• יו"ר: פרופ' יורם נבו
  • מזכירת האיגוד: ד"ר איילת הלוי
  • גזבר האיגוד: פרופ' אלי שחר
  • חבר ועד: ד"ר עדי ארן
  • חברת ועד: ד"ר אנדראה ניסנקורן
  • חברת ועד: פרופ' אביבה פתאל
הפרעות דה-מיאלנטיביות

השפעה של תרופות שונות על הטיפול במחלות דה-מיאלנטיביות בילדים

החוקרים בדקו את ההשפעה של תרופות שונות על שיעורי ההישנות של מחלות דה-מיאלנטיביות בילדים ומצאו כי למרות שתרופות המשנות את מהלך המחלה הן תרופות מקובלות לטיפול במחלות אלה, הן לא בהכרח מועילות

06.05.2018, 10:57
עין (צילום: אילוסטרציה)
עין (צילום: אילוסטרציה)

MOG – Absי(Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies) הם נוגדנים המקושרים למגוון רחב של הפרעות דה-מיאלנטיביות במבוגרים וילדים. הטיפולים הקיימים כיום משתנים ממרכז למרכז, וטרם בוצעה הערכה מסודרת בנוגע לטיפולים אפשריים.

מטרת המחקר הייתה לבדוק את הפנוטיפים הקליניים, התגובות לטיפול והתוצאים בקרב ילדים עם מחלות הקשורות ל-MOG-ab.

מדובר במחקר פרוספקטיבי בו נאסף מידע דמוגרפי, קליני ורדיולוגי בנוגע ל-102 מטופלים משמונה מדינות שונות מה-EU Pediatric Demyelinating Disease Consortium בין 1 לינואר 2014 עד 31 לדצמבר 2016. המטופלים שהשתתפו במחקר קיבלו טיפול לפי הפרוטוקולים המקומיים המקובלים.

התוצאים העיקריים שנבדקו היו שיעורי חזרת המחלה השנתיים (ARRs - Annualized relapse rates) וציון המתייחס למצב התפקוד והמוגבלות (EDSS - Expanded Disability Status Scale) לפני ובמהלך הטיפול עם תרופות משנות מחלות (DMD - disease-modifying drugs).

במחקר השתתפו 102 ילדים (חציון הגיל [טווח] היה 7 [1.5-7.9] שנים; יחס בין גברים לנשים היה 1:1.8; יחס בין לבנים למוצא אתני/גזע אחר היה 3.6:1). האבחנות שניתנו במקור למשתתפים במחקר היו הפרעות מהספקטרום של נוירומיאליטיס אופטיקה (44 מטופלים [43.1%]), ADEM י(acute disseminated encephalomyelitis) עם דלקת בעצב הראייה (20 מטופלים [19.6%]), MDEMי(multiphasic disseminated encephalomyelitis)י(20 מטופלים [19.6%]) ודלקת חוזרת בעצב הראייה (18 [17.6%]). במהלך המחקר דווחו 464 אירועים דה-מיאלנטיבים.

תוצאות המחקר הראו שלמטופלים אשר קיבלו טיפול תרופתי היו יותר השנויות של המחלה ( חציון, 3.0, טווח 1.0-17.0) בהשוואה למטופלים שלא קיבלו טיפול (חציון 1, טווח 1.0-7.0) (P= 0.009). כמו כן, למטופלים שקיבלו טיפול תרופתי היה ציון EDSS גבוה יותר (חציון, 1.5., טווח בין רבעוני, 0-2.5) בהשוואה למטופלים שלא קיבלו טיפול ( חציון 1.0, טווח בין רבעוני, 0.-1.5) (P< 0.001).

מתוך הילדים שהשתתפו במחקר, 52 (51%) קיבלו DMDs:י28 (53.8%) טופלו ב-DMD בודד, 17 (32.7%) טופלו בשני DMD ו-7 (13.5%) טופלו ב-3 DMD ומעלה. המטופלים חוו הישנות של המחלה תחת כל סוגי הטיפול, כאשר סך הכל נצפו 127 השנויות תחת טיפול.

כמו כן, לא נצפה שינוי בחציון של ה-ARR ושל ציון ה-EDSS בין השלב שלפני הטיפול עם אינטרפרון בטא ו-glatiramer acetate לשלב שאחרי הטיפול (n=11). החציון של ה-ARR ירד מ-1.84 ל-1.0 עם azathioprine י(n=20, P<0.001), ומ-1.79 ל-0.52 עם mycophenolate mofetilי(n=15, P<0.003) ומ-2.1 ל-0.67 עם rituximabי(n=9, P< 0.001), למרות שהחציון של ציון ה-EDSS נותר ללא שינוי. בקרב שנים עשר המטופלים שקיבלו טיפול עם נוגדנים תוך ורידיים רגילים, נצפה שיפור ב-ARR (מ-2.16 ל-0.51, P<0.001) ובציון ה-EDSS (מ-2.2 ל-1.2, P=0.01).

מסקנות החוקרים היו כי למרות שנהוג לטפל עם DMD במטופלים המאובחנים בטרשת נפוצה, תרופות אלה לא נמצאו קשורות לשיפור קליני בקרב ילדים עם מחלות הקשורות ל-MOG-Ab. בנוסף, החוקרים הדגימו שהתרופות azathioprine, mycophenolate mofetil, rituximab ובאופן חלקי גם טיפול עם נוגדנים תוך ורידיים נמצאו קשורות להפחתת אירועי ההישנות.

תוצאות המחקר מדגישות את החשיבות של אבחון נכון של הפרעות המקושרות ל-MOG-Ab על מנת להתאים את הטיפול הטוב ביותר.

מקור: 

Hacohen, Y. et al. (2018) JAMA Neurology 75,4

נושאים קשורים:  הפרעות דה-מיאלנטיביות,  נוירולוגיה,  רפואת עיניים,  ילדים,  טרשת נפוצה,  נוירומיאליטיס אופטיקה,  מחקרים
תגובות